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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10833單選題

某3歲男孩因出血問題就診,檢驗結果:血色素12.2 g/dL、血小板170,000/μL、PT 13.8秒(參考值11.3~14.6秒)、APTT 99秒(參考值25~34秒)、bleeding time正常、APTT mixing test 34秒、dRVVT 32秒(參考值29.6~42.9秒)、第八因子78%、第九因子8%,則最可能之診斷為何?

AHemophilia A
BHemophilia B正確答案
CAcquired hemophilia A
DLupus anticoagulant相關疾病
答案與詳解
B
正確答案
PT正常+APTT延長+混合試驗可矯正+第九因子低下(8%) → 典型B型血友病

為什麼答案是 B

第IX因子僅8%(明顯低下),PT正常、APTT延長且mixing test可矯正至34秒(正常範圍),符合先天性因子缺乏,3歲男童符合X染色體隱性遺傳,為典型Hemophilia B(Christmas disease)。

考點:A型血友病考點:B型血友病考點:後天性血友病考點:狼瘡抗凝物
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