專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學112 年第 60 題單選題
下列有關von Willebrand factor的敘述,何者正確?
A是一種對血小板有吸附力的免疫球蛋白
B可形成多聚體(multimer)結構,通常由2~50個雙體次級單位(dimeric subunits)構成正確答案
C缺乏時會導致第九凝血因子含量降低
D主要在肝細胞合成
B正確答案
vWF是大型醣蛋白多聚體,由內皮細胞與巨核細胞合成,可攜帶第八因子並媒介血小板黏附。
為什麼答案是 B
vWF以雙體次級單位(dimeric subunits)逐步聚合形成多聚體(multimer),由約2~50個或更多雙體串接而成,分子量極大。多聚體越大止血活性越強,為正確敘述。
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完整詳解
Pro · 無限重點 vWF是大型醣蛋白多聚體,由內皮細胞與巨核細胞合成,可攜帶第八因子並媒介血小板黏附。
vWF=醣蛋白(非Ig)、多聚體、保護第VIII因子(非IX)、內皮細胞合成→只剩B對。
逐選項分析
A✕ 陷阱
vWF是大型醣蛋白(glycoprotein),不是免疫球蛋白。它確實能與血小板GPIb結合媒介黏附,但本質為黏著蛋白而非抗體,把功能與分類混淆是常見陷阱。
B✓ 正確
vWF以雙體次級單位(dimeric subunits)逐步聚合形成多聚體(multimer),由約2~50個或更多雙體串接而成,分子量極大。多聚體越大止血活性越強,為正確敘述。
C✕ 陷阱
vWF是第八凝血因子(FVIII)的載體與保護蛋白,缺乏vWF會使FVIII半衰期縮短、含量下降,而非第九因子(FIX)。FIX缺乏為B型血友病,與vWF無關。
D✕
vWF主要由血管內皮細胞(儲存於Weibel-Palade小體)及巨核細胞/血小板(α顆粒)合成,並非肝細胞。多數凝血因子在肝臟合成,但vWF是例外。
von Willebrand Factor 重點整理
| 項目 | 內容 |
|---|
| 本質 | 大型黏著醣蛋白(非免疫球蛋白) |
| 合成部位 | 血管內皮細胞、巨核細胞/血小板 |
| 結構 | 雙體聚合成多聚體(multimer) |
| 主要功能 | 媒介血小板黏附 + 攜帶/保護FVIII |
| 缺乏疾病 | von Willebrand disease,FVIII也下降 |
考選部最愛把『第八因子(FVIII)』偷換成『第九因子(FIX)』。記牢:vWF是FVIII的載體,缺乏時下降的是FVIII;FIX缺乏是B型血友病,與vWF沒關係。另外也常誤導vWF在肝臟合成。