Type 3 von Willebrand disease(vWD)病因為何︰
A病人的vWF無法聚合形成大分子,但小分子合成正常
B病人的vWF大分子量正常,但分解障礙
C病人的各種vWF聚合物幾乎完全缺乏正確答案
D病人的vWF量正常,但無法結合Factor VIII
答案與詳解
正解。Type 3 vWD 為自體隱性遺傳,vWF 基因雙套缺陷導致幾乎完全無法製造 vWF,所有大小聚合物全缺,臨床表現最嚴重,因 vWF 也保護 FVIII,故 FVIII 也明顯下降。
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