專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 70 題單選題
有關von Willebrand氏症之敘述,下列何者錯誤?
A嚴重缺乏von Willebrand因子時,會出現類血友病症狀
B病人凝血第八因子活性可能降低
C為最常見之遺傳性血液凝固疾病
D最常見型別為第一型,其血中von Willebrand因子含量正常,但高分子量多聚體(multimer)含量最低正確答案
D正確答案
vWD 最常見為第一型,特徵是 vWF 「量」部分減少(含量降低),而非含量正常但多聚體最低,D 敘述錯誤。
為什麼答案是 D
第一型確實最常見,但其特徵是 vWF 「量」部分減少(含量降低),多聚體分布大致正常。「含量正常但高分子量多聚體最低」是描述第二型(質的缺陷),故 D 錯誤。
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完整詳解
Pro · 無限重點 vWD 最常見為第一型,特徵是 vWF 「量」部分減少(含量降低),而非含量正常但多聚體最低,D 敘述錯誤。
第一型=量↓(部分缺乏),第二型才是質的缺陷(多聚體異常)。D 把第一型講成多聚體問題就是錯。
逐選項分析
A✕
嚴重缺乏 vWF(如第三型,幾乎完全缺乏)時,因 vWF 同時保護穩定第八因子,會導致第八因子大幅降低,出現類似血友病的深部出血症狀,敘述正確。
B✕
vWF 為第八因子的載體蛋白,可保護第八因子不被降解。vWF 缺乏時第八因子半衰期縮短、活性降低,故 FVIII 活性可能下降,敘述正確。
C✕
von Willebrand 氏症是臨床上最常見的遺傳性出血/凝血疾病(盛行率高於血友病),多為體染色體顯性遺傳,敘述正確。
D✓ 正確
第一型確實最常見,但其特徵是 vWF 「量」部分減少(含量降低),多聚體分布大致正常。「含量正常但高分子量多聚體最低」是描述第二型(質的缺陷),故 D 錯誤。
von Willebrand 氏症分型
| 型別 | 缺陷性質 | vWF 含量 | 多聚體 |
|---|
| 第一型(最常見) | 量部分減少 | 降低 | 大致正常分布 |
| 第二型 | 質的缺陷 | 正常或略降 | 高分子量多聚體異常/減少 |
| 第三型 | 幾乎完全缺乏 | 極低/測不到 | 缺乏,FVIII大降 |
D 把「第一型」的特徵與「第二型」混搭:第一型是量降低、多聚體正常;多聚體(尤其高分子量)異常或減少是第二型的標誌。考題故意將兩型特徵交叉拼湊,是分型題最常見陷阱。