專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 42 題單選題
有關Rhnull的敘述,下列何者正確?
A其紅血球在形態上及存活時效與正常者無異
B調節型主要是發生於RHAG基因缺失正確答案
C影響protein 4.1與細胞骨架聯結
D紅血球抗滲透壓脆性減少
B正確答案
Rhnull 缺乏所有 Rh 抗原,分兩型:調節型(RHAG基因缺陷)與不顯型(RHD/RHCE缺陷),紅血球形態異常呈口形紅血球。
為什麼答案是 B
Rhnull 分為調節型(regulator type)與不顯型(amorph type)。調節型最常見,肇因於 RHAG 基因突變或缺失,RHAG 是 Rh 蛋白表現所必需的伴隨醣蛋白,缺乏時整個 Rh 抗原無法表現。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Rhnull 缺乏所有 Rh 抗原,分兩型:調節型(RHAG基因缺陷)與不顯型(RHD/RHCE缺陷),紅血球形態異常呈口形紅血球。
記住 Rhnull 的調節型 = RHAG (Rh-associated glycoprotein) 基因缺失,這是 Rh 抗原表現的關鍵伴隨蛋白。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Rhnull 紅血球形態異常,常呈口形紅血球(stomatocyte)及球形紅血球,且因細胞膜結構缺陷導致存活期縮短,產生輕度溶血性貧血,與正常者明顯不同。
B✓ 正確
Rhnull 分為調節型(regulator type)與不顯型(amorph type)。調節型最常見,肇因於 RHAG 基因突變或缺失,RHAG 是 Rh 蛋白表現所必需的伴隨醣蛋白,缺乏時整個 Rh 抗原無法表現。
C✕ 陷阱
與 protein 4.1 及細胞骨架聯結有關的是 Rh 蛋白複合體影響膜完整性,但 Rhnull 的膜異常主要是經由與 ankyrin、band 3 等複合體的連結缺失,並非藉由 protein 4.1,此敘述為混淆。
D✕
Rhnull 紅血球因膜結構缺陷,抗滲透壓脆性(osmotic fragility)是增加而非減少,與口形紅血球及球形化趨勢一致,較易溶血。敘述方向相反。
Rhnull 兩種類型比較
| 類型 | 基因缺陷 | 頻率 | 特點 |
|---|
| 調節型 Regulator | RHAG 基因突變/缺失 | 較常見 | 缺乏伴隨醣蛋白導致Rh無法表現 |
| 不顯型 Amorph | RHD/RHCE 基因缺陷 | 較罕見 | Rh基因本身突變 |
本題三個錯誤選項皆為方向性顛倒:A 說形態存活正常(實際異常)、C 偷換膜骨架蛋白名稱、D 說脆性減少(實際增加)。Rhnull 因膜結構缺陷導致溶血傾向,所有與膜穩定相關的指標都朝『不穩定』方向變化。