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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 28 題單選題

病人有出血問題,取其血小板檢測表面醣蛋白,第①管加入辨識GPIbα的抗體,第②管加入辨識GPIIb/IIIa的抗體,第③管使用ADP活化病人血小板後,再用辨識活化態GPIIb/IIIa的抗體作用。其血小板流式細胞儀檢查結果如下圖,則病人最可能是下列何種異常? GPIbα GPIIb/IIIa ADP+ activated GPIIb/IIIa

題目圖片
AGlanzmann thrombasthenia正確答案
BBernard Soulier syndrome
CMay Hegglin anomaly
DWiskott Aldrich syndrome
答案與詳解
A
正確答案
流式細胞圖顯示GPIbα正常↑但GPIIb/IIIa極低且ADP活化後仍無反應,診斷為Glanzmann thrombasthenia(GPIIb/IIIa缺乏症)

逐選項解析

AGlanzmann thrombasthenia✓ 正確
BBernard Soulier syndrome✕ 易錯陷阱
Bernard Soulier syndrome缺乏的是GPIb/IX/V複合體,流式表現應為圖①GPIbα極低(PATIENT峰左移或與Neg重疊),而圖②GPIIb/IIIa正常。本題圖①GPIbα正常,與BSS不符,為常見混淆陷阱。
CMay Hegglin anomaly✕ 錯誤
May-Hegglin anomaly為MYH9基因突變,特徵是血小板巨大化(giant platelets)及中性球內Döhle-like inclusion body,血小板表面醣蛋白GPIbα與GPIIb/IIIa均正常,流式結果不會呈現本題所示的GPIIb/IIIa缺失模式。
DWiskott Aldrich syndrome✕ 錯誤

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