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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10973單選題

某一女病人,發燒、腎功能異常及身體出現紫斑,PT及APTT皆正常;血液抹片如下圖;檢體送特殊檢驗發現血中有Ultra-large VWF,下列何者為最可能的診斷?

題目附圖
AThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案
BImmune thrombocytopenic purpura
CAcquired von Willebrand disease in acute phase
DThrombocytopenia due to severe sepsis
答案與詳解
A
正確答案
TTP五聯症(發燒+腎功能異常+紫斑+血小板低下+微血管病性溶血性貧血)配合Ultra-large VWF,正解為TTP(A)。

為什麼答案是 A

TTP典型五聯症:發燒、腎功能異常、紫斑(血小板低下)、微血管病性溶血性貧血、神經症狀。圖中可見大量破碎紅血球(schistocytes/helmet cells)及血小板明顯減少,加上血中Ultra-large VWF代表ADAMTS13酵素缺乏或失能,無法裂解超大型VWF多聚體,導致血小板微血栓廣泛形成,PT/APTT正常(非消耗性凝血病變),完全符合TTP診斷。

考點:TTP/ADAMTS13考點:ITP鑑別診斷考點:vWD鑑別考點:敗血症vs TTP
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