某一女病人，發燒、腎功能異常及身體出現紫斑，PT及APTT皆正常；血液抹片如下圖；檢體送特殊檢驗發現血中有Ultra-large VWF，下列何者為最可能的診斷？ (A) Thrombotic thrombocytopenic purpura (B) Immune thrombocytopenic purpura (C) Acquired von Willebrand disease in acute phase (D) Thrombocytopenia due to severe sepsis

專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 73 題單選題考點：TTP/ADAMTS13考點：ITP鑑別診斷

某一女病人，發燒、腎功能異常及身體出現紫斑，PT及APTT皆正常；血液抹片如下圖；檢體送特殊檢驗發現血中有Ultra-large VWF，下列何者為最可能的診斷？

AThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案

BImmune thrombocytopenic purpura

CAcquired von Willebrand disease in acute phase

DThrombocytopenia due to severe sepsis

答案與詳解

正確答案

TTP五聯症(發燒+腎功能異常+紫斑+血小板低下+微血管病性溶血性貧血)配合Ultra-large VWF，正解為TTP(A)。

逐選項解析

AThrombotic thrombocytopenic purpuraTTP/ADAMTS13✓ 正確

TTP典型五聯症：發燒、腎功能異常、紫斑(血小板低下)、微血管病性溶血性貧血、神經症狀。圖中可見大量破碎紅血球(schistocytes/helmet cells)及血小板明顯減少，加上血中Ultra-large VWF代表ADAMTS13酵素缺乏或失能，無法裂解超大型VWF多聚體，導致血小板微血栓廣泛形成，PT/APTT正常(非消耗性凝血病變)，完全符合TTP診斷。

BImmune thrombocytopenic purpuraITP鑑別診斷✕ 錯誤

ITP為免疫介導的血小板破壞，不會出現微血管病性溶血(無schistocytes)、不會有Ultra-large VWF升高，亦無腎功能異常與發燒的典型組合，與圖片及題幹不符。

CAcquired von Willebrand disease in acute phase✕ 易錯陷阱

DThrombocytopenia due to severe sepsis✕ 錯誤

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