專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 73 題單選題
某一女病人，發燒、腎功能異常及身體出現紫斑，PT及APTT皆正常；血液抹片如下圖；檢體送特殊檢驗發現血中有Ultra-large VWF，下列何者為最可能的診斷？
AThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案
BImmune thrombocytopenic purpura
CAcquired von Willebrand disease in acute phase
DThrombocytopenia due to severe sepsis
A正確答案
TTP五聯症(發燒+腎功能異常+紫斑+血小板低下+微血管病性溶血性貧血)配合Ultra-large VWF，正解為TTP(A)。
為什麼答案是 A
TTP典型五聯症：發燒、腎功能異常、紫斑(血小板低下)、微血管病性溶血性貧血、神經症狀。圖中可見大量破碎紅血球(schistocytes/helmet cells)及血小板明顯減少，加上血中Ultra-large VWF代表ADAMTS13酵素缺乏或失能，無法裂解超大型VWF多聚體，導致血小板微血栓廣泛形成，PT/APTT正常(非消耗性凝血病變)，完全符合TTP診斷。
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完整詳解
Pro · 無限重點 TTP五聯症(發燒+腎功能異常+紫斑+血小板低下+微血管病性溶血性貧血)配合Ultra-large VWF，正解為TTP(A)。
Ultra-large VWF = ADAMTS13缺乏 = TTP；PT/APTT正常排除DIC；血片見破碎紅血球(schistocytes)鎖定微血管病性溶血。
逐選項分析
A✓ 正確
TTP典型五聯症：發燒、腎功能異常、紫斑(血小板低下)、微血管病性溶血性貧血、神經症狀。圖中可見大量破碎紅血球(schistocytes/helmet cells)及血小板明顯減少，加上血中Ultra-large VWF代表ADAMTS13酵素缺乏或失能，無法裂解超大型VWF多聚體，導致血小板微血栓廣泛形成，PT/APTT正常(非消耗性凝血病變)，完全符合TTP診斷。
B✕
ITP為免疫介導的血小板破壞，不會出現微血管病性溶血(無schistocytes)、不會有Ultra-large VWF升高，亦無腎功能異常與發燒的典型組合，與圖片及題幹不符。
C✕ 陷阱
Acquired vWD急性期時vWF會被大量消耗或結構異常，但表現為出血傾向(APTT延長、vWF活性下降)，而非Ultra-large VWF升高；且圖片的schistocytes與此診斷不符，此選項為概念偷換陷阱。
D✕
嚴重敗血症引起的血小板低下通常合併DIC，會出現PT/APTT延長、纖維蛋白原下降、D-dimer升高，本題PT與APTT皆正常可排除此診斷；Ultra-large VWF也非敗血症典型標記。
TTP vs ITP vs DIC 快速鑑別
| 疾病 | 血片特徵 | PT/APTT | Ultra-large VWF | 腎功能異常 |
|---|
| TTP | Schistocytes(+++)，血小板↓↓ | 正常 | 升高(ADAMTS13缺乏) | 常見 |
| ITP | 血小板↓，無schistocytes | 正常 | 正常 | 少見 |
| DIC | Schistocytes(+)，血小板↓ | 延長 | 消耗性下降 | 視原因而定 |
| Sepsis血小板低下 | 非特異，無明顯schistocytes | 可延長 | 正常或略升高 | 可見 |
選項C「Acquired vWD acute phase」利用「vWF」關鍵字迷惑考生，但vWD急性期是vWF結構/功能異常導致出血，APTT通常延長，不會出現Ultra-large VWF升高與schistocytes。TTP才是Ultra-large VWF的核心病理；兩者方向完全相反，勿因「vWF」字眼就選C。 
