專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 73 題單選題
某一女病人,發燒、腎功能異常及身體出現紫斑,PT及APTT皆正常;血液抹片如下圖;檢體送特殊檢驗發現血中有Ultra-large VWF,下列何者為最可能的診斷?
AThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案
BImmune thrombocytopenic purpura
CAcquired von Willebrand disease in acute phase
DThrombocytopenia due to severe sepsis
A正確答案
TTP五聯症(發燒+腎功能異常+紫斑+血小板低下+微血管病性溶血性貧血)配合Ultra-large VWF,正解為TTP(A)。
為什麼答案是 A
TTP典型五聯症:發燒、腎功能異常、紫斑(血小板低下)、微血管病性溶血性貧血、神經症狀。圖中可見大量破碎紅血球(schistocytes/helmet cells)及血小板明顯減少,加上血中Ultra-large VWF代表ADAMTS13酵素缺乏或失能,無法裂解超大型VWF多聚體,導致血小板微血栓廣泛形成,PT/APTT正常(非消耗性凝血病變),完全符合TTP診斷。
考點:TTP/ADAMTS13考點:ITP鑑別診斷考點:vWD鑑別考點:敗血症vs TTP