專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 1 題單選題考點:Hb Barts結構考點:胚胎期血色素
下列何種血色素之化學結構為 γ4 ?
AHb Barts正確答案
BHb Gower
CHb H
DHb Portland
A正確答案
Hb Barts 是由四條 γ 鏈組成(γ4),出現在嚴重 α-地中海型貧血(胎兒水腫)。考選部最愛考各種異常血色素的鏈組成!
逐選項解析
AHb BartsHb Barts結構✓ 正確
Hb Barts 的化學結構為 γ4,即四條 γ 鏈組成。常見於 α-地中海型貧血最嚴重型(Hb Barts 胎兒水腫症候群,四個 α 基因全部缺失),因缺乏 α 鏈,多餘的 γ 鏈自行四聚體化形成 γ4。對氧氣親和力極高,無法有效釋氧,為致死性疾病。
BHb Gower胚胎期血色素✕ 易錯陷阱
Hb Gower 是胚胎期血色素,共有兩種:Hb Gower 1(ζ2ε2)與 Hb Gower 2(α2ε2),均含有 ε 鏈,不是 γ4 結構。考生常將「胚胎/胎兒期血色素」混淆,Gower 是胚胎期,Barts 則是異常累積的胎兒型血色素。
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