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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學1091單選題

下列何種血色素之化學結構為γ4?

AHb Barts正確答案
BHb Gower
CHb H
DHb Portland
答案與詳解
A
正確答案
Hb Barts 是由四條 γ 鏈組成(γ4),出現在嚴重 α-地中海型貧血(胎兒水腫)。考選部最愛考各種異常血色素的鏈組成!

為什麼答案是 A

Hb Barts 的化學結構為 γ4,即四條 γ 鏈組成。常見於 α-地中海型貧血最嚴重型(Hb Barts 胎兒水腫症候群,四個 α 基因全部缺失),因缺乏 α 鏈,多餘的 γ 鏈自行四聚體化形成 γ4。對氧氣親和力極高,無法有效釋氧,為致死性疾病。

考點:Hb Barts結構考點:胚胎期血色素考點:HbH結構β4
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