專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 34 題單選題
下列關於中度A型血友病的敘述，何者錯誤？
A為性聯遺傳疾病
B病人的VWF因子活性顯著低下正確答案
C病人血漿與老化血清（aged serum）混和後的APTT仍然異常
D病人偶有關節出血
B正確答案
A型血友病是第八凝血因子(FVIII)缺乏，與VWF活性無關，故B為錯誤敘述。
為什麼答案是 B
A型血友病缺的是第八凝血因子(FVIII)，VWF因子活性正常。VWF顯著低下是von Willebrand disease(類血友病)的特徵，兩者常被混淆。此為錯誤敘述，即本題答案。
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完整詳解
Pro · 無限重點 A型血友病是第八凝血因子(FVIII)缺乏，與VWF活性無關，故B為錯誤敘述。
A型血友病=缺FVIII；VWF缺乏是von Willebrand disease。看到「VWF活性低下」直接挑出。
逐選項分析
A✕
A型血友病(FVIII缺乏)基因位於X染色體，為性聯隱性遺傳，主要表現於男性，女性多為帶因者。此敘述正確。
B✓ 正確
A型血友病缺的是第八凝血因子(FVIII)，VWF因子活性正常。VWF顯著低下是von Willebrand disease(類血友病)的特徵，兩者常被混淆。此為錯誤敘述，即本題答案。
C✕
老化血清缺乏FVIII(FVIII不穩定會衰退)，故與血友病A病人血漿混合後無法矯正FVIII缺乏，APTT仍延長異常。此correction test敘述正確。
D✕
中度A型血友病(FVIII 1-5%)臨床上會有自發性或輕微外傷後出血，關節腔出血(hemarthrosis)是血友病典型表現，偶有發生。此敘述正確。
血友病A vs von Willebrand disease
| 項目 | 血友病A | vWD |
|---|
| 缺乏因子 | FVIII | VWF |
| 遺傳方式 | 性聯隱性 | 多為體染色體顯性 |
| VWF活性 | 正常 | 低下 |
| APTT | 延長 | 可延長 |
| 出血型態 | 深部/關節出血 | 黏膜出血為主 |
本題把von Willebrand disease(缺VWF)的特徵塞進A型血友病敘述中。A型血友病缺的是FVIII，VWF活性正常。考生若未釐清兩者差異易被誤導，這是血液學最經典的鑑別考點。 
