下列關於Bernard Soulier syndrome的敘述，何者錯誤？
A病人血中有巨大血小板且血小板數目較少
B屬於一種隱性遺傳的出血性疾病
C血小板膜蛋白GPIb/V/IX功能異常
D病人的血小板吸附功能（adhesion）正常正確答案
答案與詳解
為什麼答案是 D
錯誤敘述。GPIb是vWF接受器，負責血小板與血管內皮下膠原的黏附（adhesion）。BSS此複合體缺陷導致黏附功能「異常」而非正常，瑞斯托菌素凝集試驗（ristocetin）不反應。
考點：巨大血小板+低下考點：隱性遺傳考點：GPIb/V/IX缺陷考點：黏附異常
載入中…
