Bernard Soulier Syndrome主要是血小板的何種膜蛋白質異常?
AGlycoprotein Ia
BGlycoprotein Ib正確答案
CGlycoprotein IIb
DGlycoprotein IIIa
答案與詳解
Bernard-Soulier 症候群為 GPIb/IX/V 複合體異常,主要是 GPIb 缺損,使血小板無法與 von Willebrand factor (vWF) 結合,導致黏附 (adhesion) 功能喪失,臨床出現巨大血小板與血小板低下。
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