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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學11447單選題

下列何項檢驗結果是Bernard-Soulier syndrome 的最重要特徵?

A血小板減少伴隨出現巨大血小板(giant platelet)正確答案
B血小板計數正常且功能正常
C凝血酶原時間(PT)延長
D纖維蛋白原(fibrinogen)濃度過低
答案與詳解
A
正確答案
Bernard-Soulier 症候群是 GPIb-IX-V 缺陷導致血小板無法與 vWF 結合,典型表現為血小板減少併巨大血小板。

為什麼答案是 A

BSS 因 GPIb-IX-V 複合物缺陷,血小板無法與 vWF 結合黏附至內皮下膠原;抹片可見巨大血小板(giant platelet),並伴隨血小板數量減少,是最經典特徵。

考點:BSS 典型表現考點:與 Glanzmann 區分考點:凝血 vs 血小板考點:纖維蛋白原無關
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