專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學114 年第 13 題單選題考點:造血幹細胞調控考點:γ→β globin 切換
下列何種轉錄因子參與 γ globin 和 β globin 基因表現的切換?
AGATA2
BBCL11A正確答案
CFOG1
DPU.1
B正確答案
BCL11A 是胎兒血紅素(HbF)轉成人血紅素(HbA)的關鍵開關,抑制 γ-globin 表現。
逐選項解析
AGATA2造血幹細胞調控✕ 易錯陷阱
GATA2 主要參與造血幹細胞與早期造血分化,突變會導致 MonoMAC 症候群,不負責 globin switching。
BBCL11Aγ→β globin 切換✓ 正確
BCL11A 會抑制 γ-globin 基因表現,促使出生後由 HbF (α2γ2) 切換為 HbA (α2β2)。抑制 BCL11A 可重啟 HbF,為治療鐮刀型貧血與 β-thalassemia 的基因療法標的(如 Casgevy)。
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