關於 Hb H disease 之敘述,下列何者最適當?
A是一種β-thalassemia
Bbrilliant cresyl blue(BCB)test 中,RBCs 內可呈現α globin aggregates
C剛出生之嬰兒的血色素電泳檢查可見到Hb Bart's正確答案
D出生後 3~6 個月起才會發生嚴重貧血,須仰賴頻繁輸血治療
答案與詳解
新生兒期 β 鏈尚未大量表現,多餘的 γ 鏈會聚合成 Hb Bart's (γ4),因此剛出生嬰兒電泳可見 Hb Bart's (約 20-40%);長大後 γ 轉 β,才以 Hb H (β4) 為主。
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