專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學107 年第 65 題單選題
23歲女性，因出血問題就診，檢驗結果如下：血色素14.6 g/dL、血小板200,000/µL、PT 13.8秒（參考值11.3～14.6秒）、PTT 29秒（參考值25～34秒）、Factor VIII活性48%（參考值50～158%）、ristocetin cofactor assay 40%，則最可能之診斷為何？
AHemophilia A, mild
BHemophilia A, severe
CvWD正確答案
DAcquired Hemophilia
C正確答案
PT/PTT正常、Factor VIII輕微下降、ristocetin cofactor assay降低，加上女性患者，典型von Willebrand Disease表現。
為什麼答案是 C
vWD最常見特徵：ristocetin cofactor assay降低（vWF功能異常），並因vWF為Factor VIII載體蛋白而使FVIII輕度下降。女性患者、PT/PTT大致正常但有出血傾向，是Type 1 vWD的典型表現。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限重點 PT/PTT正常、Factor VIII輕微下降、ristocetin cofactor assay降低，加上女性患者，典型von Willebrand Disease表現。
看到 ristocetin cofactor assay 降低 → 直接鎖定 vWD！這是 vWF 功能的關鍵指標。
逐選項分析
A✕ 陷阱
血友病A為X染色體隱性遺傳，幾乎只發生於男性，女性患者極罕見。且本題PTT正常（29秒），不符合血友病A會PTT延長的典型表現。Factor VIII雖略低但ristocetin cofactor也降低，更指向vWD。
B✕
嚴重型血友病A的Factor VIII活性應 < 1%，且PTT會明顯延長。本題Factor VIII為48%、PTT正常，完全不符合severe Hemophilia A的診斷標準。
C✓ 正確
vWD最常見特徵：ristocetin cofactor assay降低（vWF功能異常），並因vWF為Factor VIII載體蛋白而使FVIII輕度下降。女性患者、PT/PTT大致正常但有出血傾向，是Type 1 vWD的典型表現。
D✕
後天性血友病多見於老年人或產後婦女，因產生Factor VIII抗體導致FVIII活性極低（常<5%）且PTT顯著延長。本題23歲女性、FVIII為48%、PTT正常，明顯不符。
出血性疾病鑑別診斷
| 疾病 | PTT | Factor VIII | Ristocetin cofactor |
|---|
| vWD (Type 1) | 正常或稍延長 | 輕度下降 (30-60%) | 明顯下降 |
| Hemophilia A mild | 延長 | 5-40% | 正常 |
| Hemophilia A severe | 明顯延長 | < 1% | 正常 |
| Acquired Hemophilia | 明顯延長 | 極低 (有抗體) | 正常 |
考生看到Factor VIII活性下降就反射性選血友病A，是最大陷阱！關鍵要看：(1)患者性別—女性極少得血友病；(2)ristocetin cofactor有無降低—這是vWD特異指標；(3)PTT是否延長。三項合看才能正確鑑別。 
