23歲女性,因出血問題就診,檢驗結果如下:血色素14.6 g/dL、血小板200,000/µL、PT 13.8秒(參考值11.3~14.6秒)、PTT 29秒(參考值25~34秒)、Factor VIII活性48%(參考值50~158%)、ristocetin cofactor assay 40%,則最可能之診斷為何?
AHemophilia A, mild
BHemophilia A, severe
CvWD正確答案
DAcquired Hemophilia
答案與詳解
vWD最常見特徵:ristocetin cofactor assay降低(vWF功能異常),並因vWF為Factor VIII載體蛋白而使FVIII輕度下降。女性患者、PT/PTT大致正常但有出血傾向,是Type 1 vWD的典型表現。
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