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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學11460單選題

圖 A與圖B 分別為病人血漿VWF multimers電泳分析及不同濃度ristocetin刺激血小板的凝集試驗曲線,則下列何者最可能為此病人的診斷結果?

題目附圖
AType 2B VWD正確答案
BType 1 VWD
CType 2A VWD
DType 3 VWD
答案與詳解
A
正確答案
圖A顯示Sample缺乏高分子量VWF multimers;圖B顯示低濃度ristocetin(0.2-0.5 mg/mL)即可引發血小板凝集,正常需0.8-1.1 mg/mL,此為Type 2B VWD的典型表現。

為什麼答案是 A

圖A:Sample電泳中高分子量VWF multimer條帶(上方)明顯缺失,僅剩中低分子量條帶。圖B:Sample在低濃度ristocetin(0.2、0.3 mg/mL)即出現顯著血小板凝集曲線上升,而正常需0.9-1.1 mg/mL才有相似反應,顯示血小板對VWF的親和力異常增強(gain-of-function mutation)。Type 2B VWD的致病機轉正是VWF的GPIb結合位點突變,導致VWF與血小板過度結合,高分子量multimers因此被消耗清除,完美符合兩圖所見。

考點:Type 2B VWD機轉考點:Type 1 VWD特徵考點:2A vs 2B鑑別考點:Type 3 VWD特徵
載入中…

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