關於以 ristocetin誘導血小板凝集(agglutination)之檢驗,下列敘述何者正確?

A使用之儀器為platelet function analyzer(PFA)-100
BBernard-Soulier syndrome的血小板凝集反應下降正確答案
C與 VWF 血中濃度無關
D與血小板膜上GPIIbIIIa相關
答案與詳解

Bernard-Soulier syndrome(BSS)是血小板膜上GPIb-IX-V複合體缺失或功能異常的遺傳性疾病。Ristocetin誘導血小板凝集的機制是:ristocetin使VWF構象改變,VWF與血小板膜上GPIb結合,促進血小板凝集。BSS患者GPIb缺失,無法完成此步驟,因此RIPA反應顯著下降或消失。圖B右側(Sample)顯示即使在較低ristocetin濃度(0.2-0.5 mg/mL)即可觀察到凝集,與正常對照(1.0-1.1 mg/mL才顯著凝集)形成對比,提示此為VWD type 2B或血小板型VWD的RIPA增強模式;而BSS則相反,為凝集下降。
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