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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學11453單選題

有關 thrombotic thrombocytopenic purpura之敘述,何者錯誤?

A致病機轉:體內有抗von Willebrand factor(VWF)抗體,導致ultra-large VWF不足正確答案
B臨床表現為微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)
C血液抹片可以觀察到許多schistocyte
DDirect Coombs' test陰性
答案與詳解
A
正確答案
TTP 致病機轉是抗 ADAMTS13 抗體導致 ultra-large VWF 無法被切割而堆積,非抗 VWF 抗體。

為什麼答案是 A

錯誤!TTP 是產生抗 ADAMTS13 自體抗體,使 ADAMTS13(負責切割 VWF 的酵素)活性下降,導致 ultra-large VWF 無法被切斷而「過多堆積」於血管內,引發血小板聚集。不是抗 VWF 抗體,也不是 ultra-large VWF 不足而是「過多」。

考點:ADAMTS13 抗體考點:MAHA考點:破碎紅血球考點:非免疫性溶血
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黑皮