有關 thrombotic thrombocytopenic purpura之敘述，何者錯誤？
A致病機轉：體內有抗von Willebrand factor（VWF）抗體，導致ultra-large VWF不足正確答案
B臨床表現為微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia）
C血液抹片可以觀察到許多schistocyte
DDirect Coombs' test陰性
答案與詳解
逐選項解析
A致病機轉：體內有抗von Willebrand factor（VWF）抗體，導致ultra-large VWF不足ADAMTS13 抗體✓ 正確
錯誤！TTP 是產生抗 ADAMTS13 自體抗體，使 ADAMTS13（負責切割 VWF 的酵素）活性下降，導致 ultra-large VWF 無法被切斷而「過多堆積」於血管內，引發血小板聚集。不是抗 VWF 抗體，也不是 ultra-large VWF 不足而是「過多」。
B臨床表現為微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia）MAHA✕ 錯誤
正確。ultra-large VWF 在小血管內形成微血栓，紅血球流經被撕裂，產生微血管病變性溶血性貧血（MAHA），為 TTP 五聯症之一。
C血液抹片可以觀察到許多schistocyte✕ 錯誤
DDirect Coombs' test陰性✕ 錯誤
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