有關 thrombotic thrombocytopenic purpura之敘述,何者錯誤?
A致病機轉:體內有抗von Willebrand factor(VWF)抗體,導致ultra-large VWF不足正確答案
B臨床表現為微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)
C血液抹片可以觀察到許多schistocyte
DDirect Coombs' test陰性
答案與詳解
錯誤!TTP 是產生抗 ADAMTS13 自體抗體,使 ADAMTS13(負責切割 VWF 的酵素)活性下降,導致 ultra-large VWF 無法被切斷而「過多堆積」於血管內,引發血小板聚集。不是抗 VWF 抗體,也不是 ultra-large VWF 不足而是「過多」。
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