專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學107 年第 15 題單選題
下列何者的血液抹片可出現 poikilocytosis 和 distorted prickle cells 之變化？
Apyruvate kinase deficiency正確答案
Bglucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
Cpyrimidine-5'-nucleotidase deficiency
Dlactate dehydrogenase deficiency
A正確答案
PK deficiency 是糖解作用酶缺陷，血液抹片可見 poikilocytosis 與帶刺狀變形的 prickle cells (echinocytes)。
為什麼答案是 A
Pyruvate kinase (PK) deficiency 是糖解途徑酶缺陷，導致 ATP 不足，紅血球膜變形產生 poikilocytosis（紅血球大小形狀不一）以及典型的 distorted prickle cells（棘狀紅血球，邊緣呈不規則突起），是慢性非球形溶血性貧血最常見原因。
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完整詳解
Pro · 無限重點 PK deficiency 是糖解作用酶缺陷，血液抹片可見 poikilocytosis 與帶刺狀變形的 prickle cells (echinocytes)。
看到「prickle cells / 棘狀紅血球 + 慢性溶血」→ 直接選 PK deficiency，這是國考最經典的關鍵字配對。
逐選項分析
A✓ 正確
Pyruvate kinase (PK) deficiency 是糖解途徑酶缺陷，導致 ATP 不足，紅血球膜變形產生 poikilocytosis（紅血球大小形狀不一）以及典型的 distorted prickle cells（棘狀紅血球，邊緣呈不規則突起），是慢性非球形溶血性貧血最常見原因。
B✕ 陷阱
G6PD deficiency 是 pentose phosphate pathway 缺陷，氧化壓力下溶血，特徵血液抹片為 bite cells（咬痕細胞）、blister cells、Heinz bodies，不是 prickle cells，常見於蠶豆症、吃藥後急性溶血。
C✕ 陷阱
Pyrimidine-5'-nucleotidase deficiency 特徵為紅血球中 RNA 降解受阻，血液抹片可見明顯的 basophilic stippling（嗜鹼性點彩），與鉛中毒類似，但不是 prickle cells。
D✕
Lactate dehydrogenase (LDH) deficiency 極為罕見，臨床多無溶血或僅輕微異常，無典型 prickle cells 表現，是干擾選項。
紅血球酶缺陷症抹片特徵對照
| 酶缺陷 | 代謝路徑 | 抹片特徵 | 臨床線索 |
|---|
| PK deficiency | 糖解 (Glycolysis) | Poikilocytosis、prickle/echinocytes | 慢性非球形溶血 |
| G6PD deficiency | Pentose phosphate | Bite cells、Heinz bodies | 蠶豆/藥物誘發 |
| P5'N deficiency | 嘧啶代謝 | Basophilic stippling 嗜鹼點彩 | 類鉛中毒 |
| LDH deficiency | 糖解末端 | 通常無明顯異常 | 罕見 |
紅血球酶缺陷最常考三組配對:PK deficiency 看 prickle cells(棘刺狀),G6PD deficiency 看 bite cells(咬痕)加 Heinz bodies,pyrimidine 5'-nucleotidase 缺乏看 basophilic stippling(嗜鹼性點彩)。關鍵判斷在抹片型態—PK 缺陷屬糖解路徑問題,紅血球能量不足導致膜變形產生棘刺;G6PD 缺陷屬抗氧化路徑問題,氧化壓力讓血紅素變性被咬掉一角。考生最容易把 PK 跟 G6PD 抹片搞反,記住「棘刺配 PK、咬痕配 G6PD」,用型態直接判斷缺陷位置,不會被病理機轉繞暈。 
