下列何種疾病會出現GPIb異常?
ABernard-Soulier syndrome正確答案
BGlanzmann thrombasthenia
CStorage pool disease
DVWD
答案與詳解
Bernard-Soulier syndrome 為 GPIb-IX-V 複合體缺陷,血小板無法經由 vWF 黏附至內皮下層,導致黏附功能異常。特徵為巨大血小板與血小板低下,瑞斯托黴素 (ristocetin) 凝集測試異常且無法被正常血漿矯正。
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