家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關？
AGiant platelet syndrome
BImmune thrombocytopenic purpura
CThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案
DTransfusion-related purpura
答案與詳解
為什麼答案是 C
ADAMTS-13負責切割超大型vWF多聚體，缺乏時造成vWF堆積、血小板過度黏附形成微血管血栓，即TTP。家族性(先天性)缺乏為Upshaw-Schulman症候群。
考點：GPIb缺陷考點：免疫性破壞考點：TTP核心機轉考點：輸血後免疫
載入中…
