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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學111 年第 61 題單選題考點:GPIb缺陷考點:免疫性破壞

家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關?

AGiant platelet syndrome
BImmune thrombocytopenic purpura
CThrombotic thrombocytopenic purpura正確答案
DTransfusion-related purpura
答案與詳解
C
正確答案
ADAMTS-13缺乏導致超大型vWF多聚體無法切割,引發血栓性血小板減少性紫斑症(TTP)。

逐選項解析

AGiant platelet syndromeGPIb缺陷✕ 錯誤
巨大血小板症候群(如Bernard-Soulier)是因血小板膜醣蛋白GPIb-IX-V缺陷,與血小板黏附功能有關,跟ADAMTS-13酵素完全無關。
BImmune thrombocytopenic purpura免疫性破壞✕ 易錯陷阱
免疫性血小板減少性紫斑症(ITP)是自體抗體攻擊血小板造成破壞,機轉為免疫性血小板清除,與ADAMTS-13酵素活性無關,易與TTP混淆。
CThrombotic thrombocytopenic purpura✓ 正確
DTransfusion-related purpura✕ 錯誤

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