專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 71 題單選題
有關栓塞性血小板缺少紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura)之敘述,下列何者錯誤?
A又稱為類血友病正確答案
B與超巨大von Willebrand因子有關
C可因自體免疫性抗體造成
D可因缺乏切割超巨大von Willebrand因子的蛋白酶造成
A正確答案
TTP 是 ADAMTS13 缺乏導致超大 vWF 多聚體無法切割,引發微血管血栓;類血友病是 vWD,兩者完全不同。
逐選項解析
B與超巨大von Willebrand因子有關✕ 錯誤
正確。TTP 核心機轉就是超巨大 vWF 多聚體 (ultra-large vWF multimers) 無法被切割,殘留在血管內皮表面,引發血小板黏附聚集形成微血栓。
C可因自體免疫性抗體造成✕ 錯誤
正確。後天型 TTP(acquired/idiopathic TTP)最常見原因即為自體免疫產生抗 ADAMTS13 抗體,導致酵素活性被中和而無法切割 vWF。
D可因缺乏切割超巨大von Willebrand因子的蛋白酶造成✕ 錯誤
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