專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學109 年第 39 題單選題
下列關於Platelet type VWD的敘述,何者正確?
A為自體顯性遺傳模式正確答案
B病人血小板中VWF含量顯著降低
C病人血中大分子VWF(VWF multimers)顯著增加
DRistocetin活化病人血小板凝集反應明顯上升正確答案
A、D正確答案
Platelet type VWD(血小板型VWD)是血小板GPIbα功能獲得型突變,對VWF親和力過高,大分子VWF被吸附消耗,故血中大分子VWF減少;RIPA僅在低濃度且特定實驗條件下可能增強,不能籠統說明顯上升。遺傳模式為自體顯性,選A。
本題為單選題,題庫採認 A、D 皆給分;下方逐選項解析保留原解析對各選項的分析。
逐選項解析
B病人血小板中VWF含量顯著降低✕ 錯誤
Platelet type VWD中,血小板對VWF親和力異常增高,血小板會大量吸附VWF,因此血小板內VWF含量反而升高(increased),而非降低。這是與Type 2B VWD區分的重要線索:兩者血小板VWF含量皆不降低。
C病人血中大分子VWF(VWF multimers)顯著增加✕ 易錯陷阱
Platelet type VWD中,因血小板GPIbα對大分子VWF(high molecular weight VWF multimers, HMWM)親和力過強,大分子VWF被血小板大量結合吸附後從循環中消耗,導致血漿中大分子VWF顯著「減少」而非增加。此點與Type 2B VWD相同,為鑑別診斷難點。
DRistocetin活化病人血小板凝集反應明顯上升✓ 併採給分
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