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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學10864單選題

那一型von Willebrand disease(VWD)的特徵是von Willebrand factor(VWF)吸附凝血第八因子能力下降?

AType 2A
BType 2B
CType 2M
DType 2N正確答案
答案與詳解
D
正確答案
VWD Type 2N 是 VWF 與 FVIII 結合位異常,導致 FVIII 被快速代謝、血漿濃度下降,臨床表現像血友病 A。

為什麼答案是 D

Type 2N(Normandy 變異)是 VWF 的 FVIII 結合區(D'-D3 domain)突變,使 FVIII 無法被 VWF 攜帶保護,被快速清除,FVIII 顯著下降,臨床類似血友病 A。

考點:HMWM 缺乏考點:GPIb 親和力↑考點:GPIb 結合↓考點:FVIII 結合↓
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