那一型von Willebrand disease(VWD)的特徵是von Willebrand factor(VWF)吸附凝血第八因子能力下降?
AType 2A
BType 2B
CType 2M
DType 2N正確答案
答案與詳解
Type 2N(Normandy 變異)是 VWF 的 FVIII 結合區(D'-D3 domain)突變,使 FVIII 無法被 VWF 攜帶保護,被快速清除,FVIII 顯著下降,臨床類似血友病 A。
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