專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學108 年第 43 題單選題
下列那種疾病在被確診時，病人的Hb數值可能正常？
AG6PD缺乏症正確答案
B溫型自體免疫型溶血性貧血
CMarch hemoglobinuria
D同合子型Hb E症
A正確答案
G6PD缺乏症平時無溶血、Hb正常，僅在接觸誘發因子（蠶豆、氧化性藥物）後才急性溶血。
為什麼答案是 A
G6PD缺乏症是X染色體隱性遺傳的酵素缺乏，平時紅血球壽命接近正常，Hb可在正常範圍。確診常因家族史篩檢、或暴露於蠶豆/磺胺類/抗瘧藥/感染後才急性溶血。非發作期Hb可正常。
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完整詳解
Pro · 無限重點 G6PD缺乏症平時無溶血、Hb正常，僅在接觸誘發因子（蠶豆、氧化性藥物）後才急性溶血。
關鍵字：「平時無症狀、誘發才發作」→ G6PD。其他三者確診時必伴隨溶血或慢性貧血。
逐選項分析
A✓ 正確
G6PD缺乏症是X染色體隱性遺傳的酵素缺乏，平時紅血球壽命接近正常，Hb可在正常範圍。確診常因家族史篩檢、或暴露於蠶豆/磺胺類/抗瘧藥/感染後才急性溶血。非發作期Hb可正常。
B✕
溫型AIHA由IgG抗體在37°C與紅血球結合，造成持續性血管外溶血。確診時通常已有明顯貧血（Hb下降）、網狀紅血球升高、Coombs test陽性，Hb難以正常。
C✕ 陷阱
行軍性血紅素尿症因長時間行走/跑步造成足底紅血球機械性破壞。雖然多數為輕微，但確診時通常伴隨血紅素尿、Hb及Hct下降才會被注意到並就醫，故Hb常已不正常。
D✕
同合子Hb E症（HbEE）為β球蛋白基因突變，紅血球壽命縮短、呈小球性低色素性貧血，伴隨target cell。確診時Hb通常輕至中度下降，不會正常。
四種紅血球疾病確診時Hb狀態比較
| 疾病 | 溶血型態 | 確診時Hb | 關鍵特徵 |
|---|
| G6PD缺乏症 | 誘發性急性溶血 | 可正常 | 蠶豆/氧化藥物誘發、Heinz body |
| 溫型AIHA | 持續血管外溶血 | 下降 | Coombs(+)、IgG |
| March Hb尿症 | 機械性血管內溶血 | 下降 | 運動後血紅素尿 |
| 同合子Hb E | 慢性無效造血 | 下降 | 小球性、target cell |
考生易誤以為「溶血性疾病=Hb一定下降」。其實G6PD缺乏症在非發作期酵素活性雖低但不至於溶血，紅血球壽命近乎正常，Hb可完全正常；只有遇到氧化壓力時才急性破壞。這是G6PD與其他慢性溶血疾病最大的區別。 
