專技高考-醫事放射師基礎醫學（包括解剖學、生理學與病理學）114 年第 66 題單選題
法洛氏四合症（tetralogy of Fallot）病人臨床嚴重度，大部分取決於下列那一項缺損的嚴重程度？
A心室中隔缺損（ventricular septal defect）
B右心之肺動脈出口狹窄（pulmonary outflow obstruction）正確答案
C主動脈跨越心室中隔（overriding of the VSD by the aorta）
D右心室肥大（right ventricular hypertrophy）
B正確答案
法洛氏四合症的臨床嚴重度主要取決於肺動脈出口狹窄程度，狹窄越嚴重，右至左分流越多，發紺越明顯。
為什麼答案是 B
肺動脈出口狹窄（RVOT obstruction）決定右心室壓力與右至左分流量。狹窄越嚴重 → 越多缺氧血經 VSD 流向主動脈 → 發紺越明顯，甚至引發 Tet spell。
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完整詳解
Pro · 無限重點 法洛氏四合症的臨床嚴重度主要取決於肺動脈出口狹窄程度，狹窄越嚴重，右至左分流越多，發紺越明顯。
四合症中「決定發紺程度」的關鍵＝肺動脈狹窄（RVOT obstruction），狹窄越緊越缺氧。
逐選項分析
A✕ 陷阱
心室中隔缺損是四合症的結構特徵之一，但 VSD 本身大小不決定發紺嚴重度，真正決定分流方向的是肺動脈狹窄的阻力。
B✓ 正確
肺動脈出口狹窄（RVOT obstruction）決定右心室壓力與右至左分流量。狹窄越嚴重 → 越多缺氧血經 VSD 流向主動脈 → 發紺越明顯，甚至引發 Tet spell。
C✕
主動脈跨位是解剖特徵，讓主動脈接收雙心室血流，但跨位程度並非決定臨床嚴重度的主因。
D✕ 陷阱
右心室肥大是肺動脈狹窄造成的「結果」，屬於代償性變化，不是決定嚴重度的原因，而是反映狹窄程度的表現。
法洛氏四合症四大特徵
| 特徵 | 性質 | 與嚴重度關係 | 備註 |
|---|
| 肺動脈出口狹窄 (RVOT) | 原發 | ★決定嚴重度 | 狹窄越緊→發紺越重 |
| 心室中隔缺損 (VSD) | 原發 | 提供分流通道 | 大小非關鍵 |
| 主動脈跨位 | 原發 | 解剖特徵 | 接收雙心室血 |
| 右心室肥大 (RVH) | 續發 | RVOT 狹窄之結果 | 代償性變化 |
最常見陷阱是選 D 右心室肥大。RVH 其實是肺動脈狹窄造成的「後果」，不是「原因」。考試要分清楚：決定臨床嚴重度的是原發性阻塞（RVOT），而非代償性肥厚。 
