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專技高考-醫事檢驗師臨床血清免疫學與臨床病毒學10817單選題

利用重組的adenosine deaminase最主要用來治療下列何種特定的免疫缺陷疾病?

AX連鎖型無伽瑪球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)
B白血球黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency)
C一般多變性免疫缺陷症(common variable immunodeficiency)
D嚴重混合型免疫缺陷症(severe combined immunodeficiency)正確答案
答案與詳解
D
正確答案
ADA(腺苷脫胺酶)缺乏會導致 SCID,補充重組 ADA 是經典治療方式。

為什麼答案是 D

ADA 缺乏型 SCID 因 T、B 細胞前驅細胞累積毒性代謝物(dATP)而死亡。重組 ADA(PEG-ADA, Adagen)可補充酵素活性,是 ADA-SCID 的標準酵素替代療法。

考點:BTK 缺陷考點:整合素缺陷考點:抗體缺陷考點:ADA-SCID
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