下列骨骼疾病與其主要病變機轉之配對,何者最適當?
A致死性畸胎侏儒症(thanatophoric dysplasia):蝕骨細胞(osteoclast)功能缺失
B骨質石化病(osteopetrosis):第一型膠原蛋白(collagen)異常
C骨發生不全(osteogenesis imperfecta):軟骨內成骨作用(endochondral ossification)受到抑制
DPaget disease初期:蝕骨細胞(osteoclast)活性過高正確答案
答案與詳解
Paget disease 分為三期:初期(溶骨期)為蝕骨細胞活性過高;中期(混合期)成骨與蝕骨細胞皆活躍;晚期(硬化期)成骨細胞主導,形成脆弱的馬賽克狀骨(mosaic pattern)。
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