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專技高考-醫事檢驗師臨床生理學與病理學11273單選題

下列何種囊性腎病會導致雙側腎臟巨幅變大至4公斤以上?

A成年自體顯性多囊性腎病(adult autosomal dominant polycystic kidney disease)正確答案
B兒童自體隱性多囊性腎病(childhood autosomal recessive polycystic kidney disease)
C髓質海綿腎病(medullary sponge kidney disease)
D後天囊性腎病(acquired cystic kidney disease)
答案與詳解
A
正確答案
成年自體顯性多囊性腎病(ADPKD)最常見且囊腫巨大,雙腎可重達4公斤以上。

為什麼答案是 A

ADPKD 為自體顯性遺傳,致病基因多為 PKD1/PKD2。囊腫遍布皮質與髓質,逐漸增大,雙側腎臟可達巨大體積(單側可重達數公斤,雙側合計超過4公斤),常合併肝囊腫與顱內動脈瘤。

考點:ADPKD巨大腎考點:ARPKD嬰幼兒考點:髓質海綿腎考點:透析後天囊腎
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