血管母細胞瘤(hemangioblastoma)與下列何者最有關?
A結節性硬化症(tuberous sclerosis)
BHippel-Lindau氏症(von Hippel-Lindau disease)正確答案
C神經纖維瘤病(neurofibromatosis)
D血管內淋巴瘤(intravascular lymphoma)
答案與詳解
VHL 症候群為 VHL 抑癌基因(3p25)突變,典型表現為小腦與視網膜血管母細胞瘤、腎細胞癌(透明細胞型)、嗜鉻細胞瘤、胰臟囊腫等。血管母細胞瘤為其招牌病灶。
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