專技高考-醫事放射師基礎醫學（包括解剖學、生理學與病理學）114 年第 74 題單選題
一種慢性膽汁淤積性疾病，其特徵為進行性纖維化及肝外膽管和肝內大膽管的破壞。受影響的膽管周圍有同心圓的洋蔥皮纖維化（onion-skin fibrosis）和淋巴球浸潤。下列那一項血清抗體最可能呈現陽性？
A抗粒線體抗體（anti-mitochondrial antibody, AMA）
B抗平滑肌抗體（anti-smooth muscle antibody, ASMA）
C抗核抗體（anti-nuclear antibody, ANA）
D抗嗜中性球細胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）正確答案
D正確答案
洋蔥皮纖維化是原發性硬化性膽管炎(PSC)的經典病理特徵，血清 p-ANCA 常呈陽性。
為什麼答案是 D
題目描述肝內外大膽管破壞 + 洋蔥皮纖維化，為原發性硬化性膽管炎(PSC)的典型表現，常合併潰瘍性結腸炎，約 65-80% 患者 p-ANCA 陽性。
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完整詳解
Pro · 無限重點 洋蔥皮纖維化是原發性硬化性膽管炎(PSC)的經典病理特徵，血清 p-ANCA 常呈陽性。
看到「洋蔥皮纖維化 onion-skin fibrosis」→ PSC → p-ANCA；若是「肝內小膽管 + 中年女性」→ PBC → AMA。
逐選項分析
A✕ 陷阱
AMA 是原發性膽汁性膽管炎(PBC)的標記，好發中年女性、破壞肝內小膽管，病理為肉芽腫性膽管炎而非洋蔥皮纖維化，與本題描述不符。
B✕
ASMA 是自體免疫性肝炎(AIH) type 1 的主要標記，特徵為界面性肝炎與漿細胞浸潤，並非膽管破壞疾病。
C✕
ANA 常見於 SLE 與自體免疫性肝炎，專一性低，並非 PSC 的代表性抗體。
D✓ 正確
題目描述肝內外大膽管破壞 + 洋蔥皮纖維化，為原發性硬化性膽管炎(PSC)的典型表現，常合併潰瘍性結腸炎，約 65-80% 患者 p-ANCA 陽性。
自體免疫性肝膽疾病抗體對照
| 疾病 | 好發族群 | 病理特徵 | 代表抗體 |
|---|
| PSC 原發性硬化性膽管炎 | 年輕男性 + UC | 肝內外大膽管洋蔥皮纖維化 | p-ANCA |
| PBC 原發性膽汁性膽管炎 | 中年女性 | 肝內小膽管肉芽腫破壞 | AMA |
| AIH 自體免疫性肝炎 type1 | 女性 | 界面性肝炎、漿細胞浸潤 | ASMA、ANA |
| AIH type2 | 兒童 | 同上 | anti-LKM1 |
PSC 與 PBC 中文都叫「膽管炎」，考生常把 AMA 與 PSC 配對。記憶口訣：PBC → AMA（小膽管、女性）；PSC → p-ANCA（大膽管、男性+UC、洋蔥皮）。看到「onion-skin fibrosis」必選 ANCA。 
