專技高考-醫事放射師基礎醫學(包括解剖學、生理學與病理學)114 年第 67 題單選題
肉芽腫病合併多發性血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)的特徵,不包括下列何者?
A呼吸道壞死性肉芽腫
B壞死性血管炎
C發生於大動脈之血管炎正確答案
D壞死性新月形(necrotizing crescentic)腎小球腎炎
C正確答案
GPA(舊稱 Wegener 肉芽腫)是典型小血管炎,侵犯上下呼吸道、腎臟,不侵犯大動脈。
為什麼答案是 C
GPA 侵犯的是小型血管(小動脈、微動脈、微血管、小靜脈),不侵犯大動脈。大動脈血管炎是 Takayasu 動脈炎或巨細胞動脈炎的特徵,這題就是要考你會不會混淆血管炎分類。
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完整詳解
Pro · 無限重點 GPA(舊稱 Wegener 肉芽腫)是典型小血管炎,侵犯上下呼吸道、腎臟,不侵犯大動脈。
看到『大動脈血管炎』就想到 Takayasu 或 GCA,不是 GPA。GPA 是小血管炎三兄弟之一。
逐選項分析
A✕
GPA 最經典特徵就是上下呼吸道的壞死性肉芽腫,常見鼻竇炎、鼻中膈穿孔、肺空洞病灶,屬教科書必背。
B✕
GPA 屬 ANCA 相關血管炎(c-ANCA/PR3 陽性),病理特徵為小血管的壞死性血管炎,這是診斷三要素之一。
C✓ 正確
GPA 侵犯的是小型血管(小動脈、微動脈、微血管、小靜脈),不侵犯大動脈。大動脈血管炎是 Takayasu 動脈炎或巨細胞動脈炎的特徵,這題就是要考你會不會混淆血管炎分類。
D✕
腎臟侵犯表現為寡免疫性(pauci-immune)壞死性新月形腎絲球腎炎,是 GPA 三要素(呼吸道+血管炎+腎炎)之一。
血管炎依受侵犯血管大小分類
| 血管大小 | 代表疾病 | 關鍵特徵 | ANCA |
|---|
| 大動脈 | Takayasu、巨細胞動脈炎(GCA) | 主動脈弓/顳動脈 | 陰性 |
| 中血管 | 結節性多動脈炎(PAN)、川崎病 | 腎/冠狀動脈瘤 | 陰性 |
| 小血管 | GPA、MPA、EGPA | 腎+肺+皮膚 | 陽性 |
血管炎分類最核心就是看侵犯血管的口徑大小。GPA 專打小血管,經典三聯症是上下呼吸道肉芽腫、壞死性小血管炎、腎絲球腎炎(新月形)。出題者最愛混入「大動脈」這種大血管病灶,因為考生容易只看到「血管炎」三個字就以為符合。判斷關鍵:一看到 GPA 配大動脈、主動脈這類大血管就直接排除,它永遠只侵犯微血管層級。要分辨大小血管炎,記住 GPA 病灶都在微血管豐富的器官:鼻竇、肺、腎,絕不會跑到需要開胸處理的大條動脈。