專技高考-醫師(一)醫學（一）（包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用）111 年第 98 題單選題
下列有關支鏈胺基酸（ branched-chain amino acids, BCAAs ）代謝，何者敘述錯誤？
A支鏈胺基酸包括白胺酸（ leucine ）、異白胺酸（ isoleucine ）與離胺酸（ lysine ）正確答案
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高
C楓糖尿症（ maple syrup urine disease ）導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能缺失
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2
A正確答案
支鏈胺基酸（BCAA）為白胺酸、異白胺酸、纈胺酸（valine），非離胺酸。A 為錯誤敘述，故為正解。
為什麼答案是 A
錯誤敘述（為題目所選）。BCAA 指白胺酸（Leu）、異白胺酸（Ile）、纈胺酸（Val），離胺酸（Lys）為鹼性胺基酸側鏈為直鏈胺基鏈，不屬 BCAA。
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完整詳解
Pro · 無限重點 支鏈胺基酸（BCAA）為白胺酸、異白胺酸、纈胺酸（valine），非離胺酸。A 為錯誤敘述，故為正解。
BCAA 口訣：Leu、Ile、Val（三個支鏈側鏈）。Lysine 是鹼性胺基酸，側鏈為直鏈，完全不符。
逐選項分析
A✓ 正確
錯誤敘述（為題目所選）。BCAA 指白胺酸（Leu）、異白胺酸（Ile）、纈胺酸（Val），離胺酸（Lys）為鹼性胺基酸側鏈為直鏈胺基鏈，不屬 BCAA。
B✕
正確。BCAA aminotransferase（BCAT）主要在肌肉組織活性高，肝臟較低，所以 BCAA 主要在肌肉開始代謝，再由肝臟處理下游產物。
C✕
正確。楓糖尿症（MSUD）為粒線體 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex（BCKD）缺陷，導致 α-酮酸堆積，尿液有楓糖漿味。
D✕
正確。BCAA 經轉胺、氧化脫羧後，進入脂肪酸氧化或 TCA 路徑，會產生 NADH、FADH2，最終可進入電子傳遞鏈產能。
BCAA 代謝三步驟
| 步驟 | 酵素 | 位置 | 缺陷疾病 |
|---|
| 1. 轉胺作用 | BCAT | 肌肉為主 | — |
| 2. 氧化脫羧 | BCKD complex | 粒線體 | 楓糖尿症 MSUD |
| 3. 後續氧化 | 去氫酶等 | 粒線體 | 產生 NADH/FADH2 |
把 valine（纈胺酸）偷換成 lysine（離胺酸）。兩者中文都有「胺酸」，但 Lys 是鹼性胺基酸（側鏈長直鏈末端帶胺基），完全不屬支鏈。考生若只背「BCAA 是三個」而沒記清名字，極易中招。
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