專技高考-醫師(一)醫學（一）（包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用）111 年第 98 題單選題考點：BCAA 成員考點：BCAT 組織分布
下列有關支鏈胺基酸（ branched-chain amino acids, BCAAs ）代謝，何者敘述錯誤？
A支鏈胺基酸包括白胺酸（ leucine ）、異白胺酸（ isoleucine ）與離胺酸（ lysine ）正確答案
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高
C楓糖尿症（ maple syrup urine disease ）導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能缺失
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2
A正確答案
支鏈胺基酸（BCAA）為白胺酸、異白胺酸、纈胺酸（valine），非離胺酸。A 為錯誤敘述，故為正解。
逐選項解析
A支鏈胺基酸包括白胺酸（ leucine ）、異白胺酸（ isoleucine ）與離胺酸（ lysine ）BCAA 成員✓ 正確
錯誤敘述（為題目所選）。BCAA 指白胺酸（Leu）、異白胺酸（Ile）、纈胺酸（Val），離胺酸（Lys）為鹼性胺基酸側鏈為直鏈胺基鏈，不屬 BCAA。
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高BCAT 組織分布✕ 錯誤
正確。BCAA aminotransferase（BCAT）主要在肌肉組織活性高，肝臟較低，所以 BCAA 主要在肌肉開始代謝，再由肝臟處理下游產物。
C楓糖尿症（ maple syrup urine disease ）導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能缺失✕ 錯誤
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2✕ 錯誤
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