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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)111 年第 98 題單選題

下列有關支鏈胺基酸( branched-chain amino acids, BCAAs )代謝,何者敘述錯誤?

A支鏈胺基酸包括白胺酸( leucine )、異白胺酸( isoleucine )與離胺酸( lysine )正確答案
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高
C楓糖尿症( maple syrup urine disease )導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能缺失
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2
答案與詳解
A
正確答案
支鏈胺基酸(BCAA)為白胺酸、異白胺酸、纈胺酸(valine),非離胺酸。A 為錯誤敘述,故為正解。

逐選項解析

A支鏈胺基酸包括白胺酸( leucine )、異白胺酸( isoleucine )與離胺酸( lysine )✓ 正確
B肌肉組織中 BCAA aminotransferase 活性較肝臟組織高✕ 錯誤
正確。BCAA aminotransferase(BCAT)主要在肌肉組織活性高,肝臟較低,所以 BCAA 主要在肌肉開始代謝,再由肝臟處理下游產物。
C楓糖尿症( maple syrup urine disease )導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex 功能缺失✕ 錯誤
正確。楓糖尿症(MSUD)為粒線體 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex(BCKD)缺陷,導致 α-酮酸堆積,尿液有楓糖漿味。
D支鏈胺基酸代謝過程會產生 NADH 與 FADH2✕ 錯誤

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