痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome）除了多發齒源性角化囊腫外，合併有許多臨床表徵，下列何者較常出現？
Ameningioma
Bepidermal cysts of the skin正確答案
Ccleft lip or palate
Dmental retardation
答案與詳解
B
正確答案
痣樣基底細胞癌症候群(Gorlin症候群)特徵為多發性基底細胞癌、顎骨角化囊腫、骨骼異常及皮膚表皮囊腫。
為什麼答案是 B
皮膚表皮囊腫與掌蹠凹陷是此症候群常見的皮膚臨床表徵之一，完全符合題意。
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完整詳解
Pro · 無限重點 痣樣基底細胞癌症候群(Gorlin症候群)特徵為多發性基底細胞癌、顎骨角化囊腫、骨骼異常及皮膚表皮囊腫。
秒殺技巧
Gorlin症候群皮膚表現包含表皮囊腫與掌蹠凹陷，腦膜瘤、唇顎裂與智力遲鈍皆非其特徵。逐選項分析
A✕
腦膜瘤並非痣樣基底細胞癌症候群的臨床表徵，此症候群較常見大腦鐮鈣化而非腦膜瘤。
B✓ 正確
皮膚表皮囊腫與掌蹠凹陷是此症候群常見的皮膚臨床表徵之一，完全符合題意。
C✕
唇裂或顎裂並非痣樣基底細胞癌症候群的典型特徵，此症候群多表現為巨顱症或眼距過寬。
D✕
痣樣基底細胞癌症候群患者的智力通常正常，不會合併智力遲鈍。
痣樣基底細胞癌症候群(Gorlin症候群)主要臨床表徵
| 系統/部位 | 臨床表徵 |
|---|---|
| 皮膚 | 多發性基底細胞癌、表皮囊腫、掌蹠凹陷 |
| 口腔/顎骨 | 多發性齒源性角化囊腫 |
| 骨骼 | 分叉肋、脊柱側彎、巨顱症 |
| 神經/影像 | 大腦鐮鈣化 |
陷阱提醒
考生易將大腦鐮鈣化誤記為腦膜瘤，或將其他症候群的唇顎裂與智力遲鈍誤認為本症候群特徵。需牢記本症候群智力正常，皮膚特徵為表皮囊腫與掌蹠凹陷。