專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)（包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識）109 年第 26 題單選題
有關澱粉樣變性（amyloidosis）的敘述，下列何者正確？
A類澱粉（amyloid）可以用剛果紅（Congo red）染色，並在偏光顯微鏡下呈橘紅色反應
B有可能與 multiple myeloma 有關正確答案
C可能引起小舌症（microglossia）
D長期血液透析（hemodialysis）的患者不會出現
B正確答案
澱粉樣變性與多發性骨髓瘤密切相關，AL 型由免疫球蛋白輕鏈沉積造成，臨床常見巨舌症。
為什麼答案是 B
正解。原發性澱粉樣變性 (AL type) 是由漿細胞異常增生分泌的免疫球蛋白輕鏈 (light chain) 沉積形成，與多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 高度相關，約 10-15% 骨髓瘤患者會併發澱粉樣變性。
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完整詳解
Pro · 無限重點 澱粉樣變性與多發性骨髓瘤密切相關，AL 型由免疫球蛋白輕鏈沉積造成，臨床常見巨舌症。
看到 amyloidosis 直接聯想三大關鍵字：剛果紅蘋果綠雙折射、多發性骨髓瘤、巨舌症。
逐選項分析
A✕ 陷阱
剛果紅染色後在偏光顯微鏡下應呈現「蘋果綠雙折射 (apple-green birefringence)」，這是診斷類澱粉沉積的金標準，不是橘紅色。橘紅色是一般光學顯微鏡下的染色外觀，兩者不可混淆。
B✓ 正確
正解。原發性澱粉樣變性 (AL type) 是由漿細胞異常增生分泌的免疫球蛋白輕鏈 (light chain) 沉積形成，與多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 高度相關，約 10-15% 骨髓瘤患者會併發澱粉樣變性。
C✕ 陷阱
錯誤。澱粉樣變性在口腔最典型的表現是「巨舌症 (macroglossia)」而非「小舌症 (microglossia)」，因類澱粉沉積在舌肌間質造成舌頭增大、變硬，舌側可見齒痕。考選部最愛用大小顛倒陷阱。
D✕
錯誤。長期血液透析患者反而是高風險族群，會發生 β2-microglobulin 型澱粉樣變性 (Aβ2M)，因透析膜無法有效清除 β2 微球蛋白，沉積於關節、骨骼造成腕隧道症候群、骨囊腫等。
澱粉樣變性分類整理
| 類型 | 前驅蛋白 | 相關疾病 | 好發部位 |
|---|
| AL (原發性) | 免疫球蛋白輕鏈 | 多發性骨髓瘤、漿細胞瘤 | 舌、心、腎 |
| AA (繼發性) | 血清類澱粉A蛋白 | 慢性發炎、結核、類風濕 | 肝、脾、腎 |
| Aβ2M | β2-微球蛋白 | 長期血液透析 | 關節、骨骼 |
| Aβ | 類澱粉前驅蛋白 | 阿茲海默症 | 腦 |
澱粉樣變性診斷的黃金標準是剛果紅染色在偏光顯微鏡下呈現蘋果綠雙折射,而非只看橘紅色反應。AL 型是最常見的全身性類型,源自漿細胞產生的異常免疫球蛋白輕鏈(κ或λ鏈)沉積,因此與多發性骨髓瘤、Waldenström 巨球蛋白血症等漿細胞疾病高度相關。口腔最典型表現是巨舌症(macroglossia),舌頭因類澱粉沉積而腫大,常伴有齒痕,千萬別記成小舌。另有 AA 型(慢性發炎)、Aβ2M 型(長期透析)等不同分類,各有特定前驅蛋白。記住:apple-green + macroglossia 是 AL 型澱粉樣變性的兩大影像與臨床特徵。
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