專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)108 年第 88 題單選題
缺乏維生素B1(thiamine)而引起的代謝性乳酸中毒(lactic acidosis)與下列那個酵素的功能異常有關?
A異檸檬酸脫氫酶(isocitrate dehydrogenase)
B乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase)
C蘋果酸脫氫酶(malate dehydrogenase)
D丙酮酸脫氫酶複合體(pyruvate dehydrogenase complex)正確答案
D正確答案
維生素B1(thiamine)是丙酮酸脫氫酶複合體的輔酶TPP來源,缺乏時丙酮酸無法進入TCA循環,轉為乳酸堆積。
為什麼答案是 D
丙酮酸脫氫酶複合體(PDH)需要五種輔酶:TPP(B1)、FAD(B2)、NAD+(B3)、CoA(B5)、Lipoic acid。缺B1→TPP不足→PDH失活→丙酮酸無法轉為Acetyl-CoA→被迫走厭氧途徑變乳酸→乳酸中毒。
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完整詳解
Pro · 無限重點 維生素B1(thiamine)是丙酮酸脫氫酶複合體的輔酶TPP來源,缺乏時丙酮酸無法進入TCA循環,轉為乳酸堆積。
看到『B1 + 乳酸堆積』直接鎖定丙酮酸脫氫酶(PDH),這是國考經典配對。
逐選項分析
A✕
異檸檬酸脫氫酶位於TCA循環,輔酶為NAD+/NADP+,與thiamine無直接關係,缺B1不會影響此酵素活性。
B✕ 陷阱
乳酸脫氫酶(LDH)催化丙酮酸↔乳酸,雖與乳酸直接相關,但其輔酶為NADH,非thiamine。B1缺乏時LDH本身正常,是PDH失能導致丙酮酸累積再被LDH轉為乳酸。
C✕
蘋果酸脫氫酶使用NAD+,屬TCA循環末端步驟,與thiamine無關。
D✓ 正確
丙酮酸脫氫酶複合體(PDH)需要五種輔酶:TPP(B1)、FAD(B2)、NAD+(B3)、CoA(B5)、Lipoic acid。缺B1→TPP不足→PDH失活→丙酮酸無法轉為Acetyl-CoA→被迫走厭氧途徑變乳酸→乳酸中毒。
PDH複合體五大輔酶 (口訣:TLC For Nobody)
| 輔酶 | 維生素來源 | 功能 | 缺乏後果 |
|---|
| TPP | B1 (thiamine) | 脫羧 | 乳酸中毒、Beriberi、Wernicke |
| Lipoic acid | - | 傳遞醯基 | 罕見 |
| CoA | B5 (泛酸) | 攜帶acetyl | 代謝異常 |
| FAD | B2 (riboflavin) | 氧化還原 | 口角炎 |
| NAD+ | B3 (niacin) | 氧化還原 | Pellagra |
B選項『乳酸脫氫酶』是最強陷阱,看到乳酸中毒直覺想選LDH。但題目關鍵在『B1缺乏』,B1的輔酶形式TPP是PDH必需,LDH輔酶是NADH與B1無關。記住:乳酸堆積是結果,PDH失能才是原因。
醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用) 相關題目