專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)108 年第 80 題單選題
下列有關酵素異常的敘述,何者最可能導致痛風(gout)的發生?
A缺乏citrate synthase
B5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate synthetase活性降低
Chypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase活性降低正確答案
Dglucose 6-phosphatase表現量上升
C正確答案
HGPRT 活性降低 → 嘌呤無法回收 → 尿酸堆積 → 痛風(Lesch-Nyhan 症候群機轉)
為什麼答案是 C
HGPRT 負責嘌呤 salvage pathway,將 hypoxanthine/guanine 回收再利用。活性降低 → 嘌呤無法回收→ 走 de novo 合成與分解路徑 → 尿酸堆積 → 痛風(Lesch-Nyhan 症候群)。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限重點 HGPRT 活性降低 → 嘌呤無法回收 → 尿酸堆積 → 痛風(Lesch-Nyhan 症候群機轉)
看到痛風直接鎖定「嘌呤代謝異常」→ HGPRT ↓ 或 PRPP synthetase ↑ 才會導致尿酸過多
逐選項分析
A✕
Citrate synthase 屬於 TCA cycle 第一步酵素,缺乏會影響能量代謝,與嘌呤代謝、尿酸生成無關,不會導致痛風。
B✕ 陷阱
陷阱!PRPP synthetase 若「活性上升」才會使嘌呤合成增加→尿酸↑→痛風。題目寫「活性降低」反而減少嘌呤合成,不會引發痛風。
C✓ 正確
HGPRT 負責嘌呤 salvage pathway,將 hypoxanthine/guanine 回收再利用。活性降低 → 嘌呤無法回收→ 走 de novo 合成與分解路徑 → 尿酸堆積 → 痛風(Lesch-Nyhan 症候群)。
D✕ 陷阱
Glucose 6-phosphatase 缺乏(非上升)才會導致 Von Gierke's disease(肝醣儲積症 type I),間接造成高尿酸。題目敘述方向相反,且屬續發性,非最直接機轉。
痛風相關酵素異常總整理
| 酵素 | 異常方向 | 機轉 | 疾病 |
|---|
| HGPRT | 活性降低 | 嘌呤無法回收→尿酸↑ | Lesch-Nyhan 症候群、痛風 |
| PRPP synthetase | 活性上升 | 嘌呤 de novo 合成↑ | 原發性痛風 |
| Glucose 6-phosphatase | 活性降低 | 乳酸↑競爭尿酸排泄 | Von Gierke's disease(續發痛風) |
| Xanthine oxidase | 活性上升 | 次黃嘌呤→尿酸↑ | 痛風(Allopurinol 抑制此酶) |
B、D 選項都是「方向相反」陷阱!PRPP synthetase 要「上升」才致痛風,題目寫「降低」;G6Pase 要「降低(缺乏)」才續發痛風,題目寫「上升」。考選部最愛用酵素活性方向顛倒來誤導考生,解題務必確認「上升 vs 降低」。
醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用) 相關題目