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高考-法醫師一般醫學114 年第 27 題單選題考點:長鏈 vs 短鏈考點:內膜定位

下列關於 trifunctional protein(TFP)的敘述,何者正確?

ATFP 參與短鏈脂肪酸的代謝
BTFP 位於粒線體外膜
CTFP 參與了多個 β-oxidation 的中間步驟正確答案
DTFP 的突變可能造成丙酸血症(propionic acidemia)
答案與詳解
C
正確答案
TFP 是粒線體內膜上的多功能酵素複合體,催化長鏈脂肪酸 β-oxidation 後三個步驟。

逐選項解析

ATFP 參與短鏈脂肪酸的代謝長鏈 vs 短鏈✕ 易錯陷阱
錯。TFP 處理的是「長鏈」脂肪酸(C12-C16),短鏈脂肪酸由基質中獨立的可溶性酵素處理,不需要 TFP 這種膜上複合體。
BTFP 位於粒線體外膜內膜定位✕ 易錯陷阱
錯。TFP 位於「粒線體內膜」,不是外膜。因為它接續 carnitine shuttle 把長鏈 acyl-CoA 送入基質後就近處理,所以鑲嵌在內膜上。
CTFP 參與了多個 β-oxidation 的中間步驟✓ 正確
DTFP 的突變可能造成丙酸血症(propionic acidemia)✕ 易錯陷阱

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