下列那種酵素缺陷會使組織中累積過量 phenylalanine，造成心智障礙，並且排出 phenylalanine 代謝物於尿液中？

phenylalanine hydroxylase (PAH) 缺陷導致苯丙胺酸無法轉為酪胺酸，堆積後經 transaminase 轉成 phenylpyruvate 等代謝物排於尿中，即典型苯酮尿症 (PKU)，若未早期治療會造成智能障礙。