下列那一種酵素缺陷可造成支鏈胺基酸（branched chain amino acids ）代謝異常，因而引起楓糖漿尿症（maple syrup urine disease）？
Aβ-methylglutaconyl-CoA hydratase
Bα-keto acid dehydrogenase正確答案
Cenoyl-CoA hydratase
Dmethylcrotonyl-CoA carboxylase
答案與詳解
為什麼答案是 B
支鏈 α-酮酸去氫酶 (branched-chain α-keto acid dehydrogenase, BCKDH) 負責 Leu、Ile、Val 脫胺後形成之 α-酮酸的氧化脫羧。缺陷時三種支鏈酮酸堆積，使尿液帶楓糖味，即 MSUD。
考點：白胺酸下游酵素考點：BCKDH 缺陷考點：脂肪酸β氧化考點：白胺酸下游羧化酶
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