下列那一種酵素缺陷可造成支鏈胺基酸（branched chain amino acids ）代謝異常，因而引起楓糖漿尿症（maple syrup urine disease）？
Aβ-methylglutaconyl-CoA hydratase
B$\alpha$ -keto acid dehydrogenase正確答案
Cenoyl-CoA hydratase
Dmethylcrotonyl-CoA carboxylase
答案與詳解
逐選項解析
Aβ-methylglutaconyl-CoA hydratase白胺酸下游酵素✕ 錯誤
β-methylglutaconyl-CoA hydratase 缺陷造成的是 3-methylglutaconic aciduria，與白胺酸代謝下游有關，但非楓糖漿尿症的病因。
B$\alpha$ -keto acid dehydrogenaseBCKDH 缺陷✓ 正確
支鏈 α-酮酸去氫酶 (branched-chain α-keto acid dehydrogenase, BCKDH) 負責 Leu、Ile、Val 脫胺後形成之 α-酮酸的氧化脫羧。缺陷時三種支鏈酮酸堆積，使尿液帶楓糖味，即 MSUD。
Cenoyl-CoA hydratase✕ 易錯陷阱
Dmethylcrotonyl-CoA carboxylase✕ 易錯陷阱
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