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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)107 年第 67 題單選題

合成腎上腺皮質素(cortisol)所需要的 21-β hydroxylase 缺乏,不會產生下列何種變化?

A促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌會代償性的增加
B如為女性患者可能會造成腎上腺性徵異常綜合症(adrenogenital syndrome)
C腎上腺皮質分泌的雄性素(androgen)會隨之增加
D皮質酮(corticosterone)的分泌會代償性的增加正確答案
答案與詳解
D
正確答案
21-β 羥化酶缺乏時,cortisol 和醛固酮合成皆受阻,皮質酮(corticosterone)也需此酶,故不會代償性增加。

逐選項解析

A促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌會代償性的增加✕ 錯誤
cortisol 低下→負回饋解除→下視丘 CRH 與腦下垂體 ACTH 代償性大量分泌,這是先天性腎上腺增生症(CAH)最典型特徵。
B如為女性患者可能會造成腎上腺性徵異常綜合症(adrenogenital syndrome)✕ 錯誤
ACTH 高→類固醇前驅物堆積,被導向雄性素合成路徑,女性患者出現男性化、陰蒂肥大等腎上腺性徵異常綜合症。
C腎上腺皮質分泌的雄性素(androgen)會隨之增加✕ 錯誤
D皮質酮(corticosterone)的分泌會代償性的增加✓ 正確

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