專技高考-醫事檢驗師臨床生理學與病理學111 年第 73 題單選題
下列何種神經系統腫瘤與neurofibromatosis type 2(NF2)症候群較無關?
A神經纖維瘤(neurofibroma)正確答案
B神經鞘瘤(schwannoma)
C腦脊髓膜瘤(meningioma)
D室管膜瘤(ependymoma)
A正確答案
NF2 典型三聯徵為雙側聽神經鞘瘤、腦膜瘤、室管膜瘤;神經纖維瘤反而是 NF1 的特徵。
為什麼答案是 A
神經纖維瘤(neurofibroma)是 NF1(von Recklinghausen 病)的特徵性腫瘤,與咖啡牛奶斑、虹膜 Lisch 結節相關,而非 NF2。這就是本題要選的「較無關」答案。
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完整詳解
Pro · 無限重點 NF2 典型三聯徵為雙側聽神經鞘瘤、腦膜瘤、室管膜瘤;神經纖維瘤反而是 NF1 的特徵。
記口訣「NF2 → MED + Schwannoma」(Meningioma、Ependymoma、Double Schwannoma),神經纖維瘤是 NF1。
逐選項分析
A✓ 正確
神經纖維瘤(neurofibroma)是 NF1(von Recklinghausen 病)的特徵性腫瘤,與咖啡牛奶斑、虹膜 Lisch 結節相關,而非 NF2。這就是本題要選的「較無關」答案。
B✕ 陷阱
神經鞘瘤(schwannoma)特別是雙側聽神經鞘瘤(vestibular schwannoma)是 NF2 的標誌性病變,幾乎是診斷 NF2 的關鍵指標,與 NF2 高度相關。
C✕
腦脊髓膜瘤(meningioma)常見於 NF2 病人,且可能多發,是 NF2 三大常見腫瘤之一,與 NF2 明確相關。
D✕
室管膜瘤(ependymoma)尤其是脊髓內的室管膜瘤,與 NF2 相關,屬 NF2 患者較易出現的脊髓腫瘤之一。
NF1 vs NF2 腫瘤對照
| 項目 | NF1 | NF2 |
|---|
| 基因/染色體 | NF1 基因 (17q) | NF2/merlin 基因 (22q) |
| 特徵腫瘤 | 神經纖維瘤、視神經膠質瘤 | 雙側聽神經鞘瘤 |
| 皮膚表現 | 咖啡牛奶斑、Lisch結節 | 較少皮膚表現 |
| 其他腫瘤 | 嗜鉻細胞瘤 | 腦膜瘤、室管膜瘤、schwannoma |
neurofibroma(神經纖維瘤)與 schwannoma(神經鞘瘤)名稱相似易混。前者是 NF1 特徵,後者(特別雙側聽神經)才是 NF2 標誌。考生常被相似字面誤導,記住數字 1 配神經纖維瘤、2 配雙側鞘瘤。