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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)109 年第 74 題單選題

血紅素 S ( Hemoglobin S )是由於其中的胺基酸 Glu 被置換成 Val ,致使血紅素 S 有聚集( aggregation )的現象,其原因為何?

A血紅素 S 間形成共價鍵( covalent bond )
B血紅素 S 間形成雙硫鍵( disulfide bond )
C血紅素 S 間的疏水性交互作用( hydrophobic interactions )增加正確答案
D血紅素 S 間的離子交互作用( ionic interactions )增加
答案與詳解
C
正確答案
鐮刀型貧血:Glu(親水帶負電)被 Val(疏水)取代,β鏈表面出現疏水區,血紅素間靠疏水性作用力聚集成纖維。

逐選項解析

A血紅素 S 間形成共價鍵( covalent bond )鍵結層級錯誤✕ 錯誤
共價鍵屬於強鍵結,HbS 聚集只是分子間非共價的堆疊,並未形成新的共價鍵,否則無法可逆解聚。
B血紅素 S 間形成雙硫鍵( disulfide bond )雙硫鍵需Cys✕ 易錯陷阱
雙硫鍵需要 Cys 的 -SH 氧化形成,Val 並無硫原子,無法形成雙硫鍵。此為常見陷阱選項。
C血紅素 S 間的疏水性交互作用( hydrophobic interactions )增加疏水交互作用✓ 正確
Val 為疏水性胺基酸,取代原本親水的 Glu 後,β鏈第 6 位出現疏水黏點(sticky patch),在去氧狀態下與另一 HbS 的疏水口袋結合,鏈狀聚集成纖維造成紅血球鐮刀化。
D血紅素 S 間的離子交互作用( ionic interactions )增加離子作用需帶電✕ 易錯陷阱
離子交互作用需帶電胺基酸;Glu 原本帶負電才能形成離子作用,突變為中性疏水的 Val 反而使離子作用『減少』而非增加。

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