專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)109 年第 91 題單選題
Carnitine palmitoyl transferases ( CPTs )的損壞最可能會導致下列何種物質無法直接進入粒線體中?
ANADH
Bsuccinyl CoA
Ctriacylglycerol
Dlong-chain fatty acids正確答案
D正確答案
CPT 是長鏈脂肪酸進入粒線體的「接駁車」,壞掉則長鏈脂肪酸無法入粒線體進行 β-oxidation。
為什麼答案是 D
長鏈脂肪酸 (C14 以上) 須經 CPT-I 轉成 acyl-carnitine 穿越內膜,再由 CPT-II 轉回 acyl-CoA 進行 β-oxidation。CPT 壞掉即無法進入粒線體。
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完整詳解
Pro · 無限重點 CPT 是長鏈脂肪酸進入粒線體的「接駁車」,壞掉則長鏈脂肪酸無法入粒線體進行 β-oxidation。
看到 CPT → 直接想 carnitine shuttle → 長鏈脂肪酸運輸系統。
逐選項分析
A✕
NADH 本身不直接穿越粒線體內膜,是透過 malate-aspartate shuttle 或 glycerol-3-phosphate shuttle 傳遞電子,與 CPT 無關。
B✕
Succinyl CoA 產生於粒線體內部(TCA cycle、奇數碳脂肪酸或某些胺基酸代謝),不需從胞質運入,與 CPT 無關。
C✕ 陷阱
三酸甘油酯須先由 lipase 水解成脂肪酸與甘油,根本不會以 TAG 形式進入粒線體,屬概念陷阱。
D✓ 正確
長鏈脂肪酸 (C14 以上) 須經 CPT-I 轉成 acyl-carnitine 穿越內膜,再由 CPT-II 轉回 acyl-CoA 進行 β-oxidation。CPT 壞掉即無法進入粒線體。
Carnitine Shuttle 運輸流程
| 步驟 | 位置 | 酵素 | 反應 |
|---|
| 1 | 外膜外 / 胞質 | Acyl-CoA synthetase | FA + CoA → Acyl-CoA |
| 2 | 外膜內側 | CPT-I | Acyl-CoA → Acyl-carnitine |
| 3 | 內膜 | Translocase | Acyl-carnitine 進入基質 |
| 4 | 基質 | CPT-II | Acyl-carnitine → Acyl-CoA → β-oxidation |
選項 C 的 triacylglycerol 是陷阱——TAG 根本不會直接進入粒線體,必須先水解成脂肪酸。考生若看到「脂質」就選 C 會中計。CPT 運送的是長鏈脂肪酸 (以 acyl-carnitine 形式),不是 TAG。
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