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專技高考-醫事檢驗師臨床血清免疫學與臨床病毒學10431單選題

出生後九個月大之嬰孩開始會因缺乏周邊B細胞,而易受到重複性細菌感染,此患者是罹患下列何種免疫缺陷疾病?

A狄喬治症候群(DiGeorge syndrome)
B威斯科特-奧爾德里奇症候群(Wiskott-Aldrich syndrome)
CX連鎖型高IgM症候群(X-linked hyper-IgM syndrome)
DX連鎖型無伽瑪球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)正確答案
答案與詳解
D
正確答案
嬰兒約6個月後母體IgG耗盡,B細胞缺乏導致反覆細菌感染,典型為Bruton氏X-linked agammaglobulinemia。

為什麼答案是 D

XLA(Bruton症)為BTK基因突變,B細胞無法從pre-B成熟,造成周邊B細胞缺乏、各類免疫球蛋白皆低。母源IgG約6-9個月耗盡後,開始反覆細菌感染(莢膜菌如肺炎鏈球菌、嗜血桿菌)。

考點:T細胞缺陷考點:WAS三聯徵考點:類別轉換缺陷考點:BTK缺陷
載入中…

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黑皮