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專技高考-醫師(二)醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10911單選題

下列何種疾病或原因所導致的黃疸,以直接型高膽紅素血症(Conjugated hyperbilirubinemia)為主?

AABO血型不合溶血(ABO incompatibility hemolysis)
B溶血性尿毒症(Hemolytic-uremic syndrome)
CAlagille症候群(Alagille syndrome)正確答案
DGilbert症候群(Gilbert syndrome)
答案與詳解
C
正確答案
直接型高膽紅素血症=膽汁排出有問題;Alagille 症候群是膽管稀少症,造成膽汁滯留。

為什麼答案是 C

Alagille 症候群為 JAG1 基因突變造成肝內膽管稀少(bile duct paucity),膽汁無法順利排出,已結合的膽紅素逆流回血中,呈現「直接型」高膽紅素血症。

考點:溶血→間接型考點:膽管稀少→直接型考點:結合缺陷→間接型
載入中…

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