楓糖尿症 (MSUD) 可從病患尿液中檢測出何種胺基酸異常增加？
A半胱胺酸 (Cysteine)
B苯丙胺酸 (Phenylalanine)
C酪胺酸 (Tyrosine)
D纈胺酸 (Valine)正確答案
答案與詳解
為什麼答案是 D
纈胺酸 (Valine) 是支鏈胺基酸 (BCAA) 之一。MSUD 因支鏈α-酮酸去氫酶複合體缺陷，使 Val、Leu、Ile 及其酮酸無法代謝而堆積，尿液帶楓糖漿味，故纈胺酸異常增加。
考點：含硫胺基酸考點：PKU混淆考點：酪胺酸血症考點：支鏈胺基酸
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