Maple syrup urine disease與下列何種胺基酸代謝異常有關？

MSUD 為支鏈 α-酮酸去氫酶 (BCKDH) 缺陷，導致 Valine、Leucine、Isoleucine 及其酮酸堆積，尿液呈楓糖味。Valine 為標準答案。