專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學109 年第 23 題單選題
高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是因為患者無法利用食物中何種胺基酸?
A半胱胺酸(Cysteine)
B甲硫胺酸(Methionine)正確答案
C脯胺酸(Proline)
D酪胺酸(Tyrosine)
B正確答案
高胱胺酸尿症是甲硫胺酸代謝障礙,最常見因cystathionine β-synthase缺乏,導致homocysteine無法轉成cystathionine而堆積。
逐選項解析
A半胱胺酸(Cysteine)✕ 易錯陷阱
半胱胺酸(Cysteine)是甲硫胺酸代謝的下游產物,由homocysteine經cystathionine轉化生成。患者因酵素缺乏反而導致cysteine生成不足,而非無法利用cysteine,方向相反。
C脯胺酸(Proline)✕ 錯誤
脯胺酸(Proline)代謝障礙稱為高脯胺酸血症(Hyperprolinemia),與homocysteine堆積無關,屬於不同的代謝路徑與疾病,與本題無涉。
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