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專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學10923單選題

高胱胺酸尿症(Homocystinuria)是因為患者無法利用食物中何種胺基酸?

A半胱胺酸(Cysteine)
B甲硫胺酸(Methionine)正確答案
C脯胺酸(Proline)
D酪胺酸(Tyrosine)
答案與詳解
B
正確答案
高胱胺酸尿症是甲硫胺酸代謝障礙,最常見因cystathionine β-synthase缺乏,導致homocysteine無法轉成cystathionine而堆積。

為什麼答案是 B

甲硫胺酸(Methionine)代謝會先轉為S-腺苷甲硫胺酸,再降解為homocysteine。當cystathionine β-synthase等酵素缺乏時,homocysteine無法續代謝而堆積排入尿中,即高胱胺酸尿症,故正解為B。

考點:下游產物非起點考點:甲硫胺酸代謝考點:無關胺基酸考點:芳香族胺基酸
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黑皮