專技高考-醫事檢驗師臨床生理學與病理學112 年第 75 題單選題
下列神經退化性疾病 - 其主要受影響之解剖構造 - 造成之主要症狀之配對,何者錯誤?
AAlzheimer disease - 海馬迴(hippocampus)及相關皮質 - 記憶與行為等認知功能缺損
BParkinson disease - 黑質(substantia nigra) - 運動不足之運動障礙(hypokinetic movement disorder)
Camyotrophic lateral sclerosis - 脊髓的下運動神經元(lower motor neurons)- 肌肉無力與萎縮
DHuntington disease - 小腦皮質(cerebellar cortex) - 運動失調障礙(ataxia)正確答案
D正確答案
亨丁頓舞蹈症主要影響的是「紋狀體(基底核)」而非小腦皮質,症狀為舞蹈症(chorea)這種過度運動,非運動失調。
為什麼答案是 D
錯誤在此!亨丁頓舞蹈症主要侵犯「紋狀體(caudate nucleus, putamen)」即基底核,造成「舞蹈症(chorea)」這類過度運動(hyperkinetic)。小腦皮質受損才會造成 ataxia(如脊髓小腦失調症)。
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完整詳解
Pro · 無限重點 亨丁頓舞蹈症主要影響的是「紋狀體(基底核)」而非小腦皮質,症狀為舞蹈症(chorea)這種過度運動,非運動失調。
看到 Huntington 配「小腦」就是錯!亨丁頓病侵犯紋狀體尾核(caudate),症狀是舞蹈樣動作而非 ataxia。
逐選項分析
A✕
阿茲海默症典型病理為海馬迴及大腦皮質(尤其顳葉、頂葉)萎縮,伴隨類澱粉斑塊與神經纖維纏結,臨床表現為記憶喪失與認知行為功能退化。配對完全正確。
B✕
巴金森氏症因黑質緻密部多巴胺神經元退化,導致基底核迴路失衡,產生運動不足型障礙(hypokinetic),如靜止性震顫、僵直、運動遲緩。配對正確。
C✕
肌萎縮性側索硬化症(ALS)同時侵犯上、下運動神經元。下運動神經元(脊髓前角細胞)受損造成肌肉無力、萎縮與肌束顫動。配對正確。
D✓ 正確
錯誤在此!亨丁頓舞蹈症主要侵犯「紋狀體(caudate nucleus, putamen)」即基底核,造成「舞蹈症(chorea)」這類過度運動(hyperkinetic)。小腦皮質受損才會造成 ataxia(如脊髓小腦失調症)。
神經退化性疾病解剖-症狀對照
| 疾病 | 受損構造 | 主要症狀 | 運動型態 |
|---|
| Alzheimer | 海馬迴/大腦皮質 | 記憶與認知缺損 | — |
| Parkinson | 黑質(多巴胺) | 震顫/僵直/動作遲緩 | 運動不足型 |
| ALS | 上+下運動神經元 | 肌肉無力萎縮 | — |
| Huntington | 紋狀體(基底核) | 舞蹈症 chorea | 運動過度型 |
| 小腦病變 | 小腦皮質 | 運動失調 ataxia | 協調障礙 |
考選部把 Huntington 的受損構造「紋狀體(基底核)」偷換成「小腦皮質」,症狀也順勢換成 ataxia。實際上亨丁頓症是基底核病變引起的舞蹈症(過度運動),ataxia 才是小腦病變的標誌。記住「Huntington=紋狀體=chorea」即可破解。